腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
以发展创造机遇 习近平再释中国改革开放决心******
(中共二十大·观察)以发展创造机遇 习近平再释中国改革开放决心
中新社北京10月23日电 题:以发展创造机遇 习近平再释中国改革开放决心
中新社记者 王恩博 李晓喻
“我们将坚定不移全面深化改革开放,坚定不移推动高质量发展,以自身发展为世界创造更多机遇。”
23日,新一届中共中央政治局常委集体亮相,同中外记者见面,中共中央总书记习近平在讲话中作如上表述。
北京专家接受中新社记者采访时表示,上述两个“坚定不移”可视为中国共产党面向未来、面向世界的宣示,对世界的疑虑和担心给出了明确答案。沿着改革开放的方向持续前进,中国发展对全球意味着无限机遇。
10月22日,中国共产党第二十次全国代表大会闭幕会在北京人民大会堂举行。 中新社记者 盛佳鹏 摄“中国发展离不开世界,世界发展也需要中国。”正如习近平在讲话中所说,回顾过去相当长一段时间,中国主动融入全球发展,在受益于此的同时,也成为世界经济增长重要的“稳定因子”。
2013—2021年,中国经济年均增长6.6%,大大高于2.6%的同期世界平均增速,也高于3.7%的发展中经济体平均增速,经济增长率居世界主要经济体前列。同期,中国对世界经济增长的平均贡献率达到38.6%,超过七国集团(G7)国家贡献率的总和,是推动世界经济增长的第一动力。
习近平指出,经过改革开放40多年不懈努力,我们创造了经济快速发展和社会长期稳定两大奇迹。现在,中国经济韧性强、潜力足、回旋余地广,长期向好的基本面不会改变。
中国人民大学国家发展与战略研究院研究员王孝松分析称,这是基于中国长期发展逻辑和当下发展现状作出的判断。走过改革开放40多年历程,今天的中国已拥有全球最完整、规模最大的工业体系,由此带来的经济回旋余地和发展潜能,是许多国家难以相比的。因此,尽管外部环境处于多事之秋,中国经济仍然能够顶住压力,不断修复。
当前,世界百年变局和世纪疫情交织,单边主义、保护主义抬头,经济全球化遭遇逆流。越是暗流涌动的时刻,越需要负责任的大国作出表率。习近平在讲话中重申“中国开放的大门只会越来越大”。
资料图:2021年8月11日,中欧班列(西安)从西安国际港站开出,一路向西驶向哈萨克斯坦,这是陕西累计开行的第10000列中欧班列。中新社记者 张远 摄“百年变局中,中国还要不要开放,要什么样的开放,牵动着全世界目光。”清华大学中国发展规划研究院常务副院长董煜表示,“坚定不移全面深化改革开放”这个表述和习近平在中共十八大、十九大时的讲话一脉相承,体现了政策上的连续性和稳定性,同时也是当前国内外形势下的现实需要。
结合中共二十大报告相关表述,董煜相信,今后中国将以更大力度推进更高水平开放,尤其是规则、规制、管理、标准等制度型开放将进一步提速。
在董煜看来,这种开放将是双向的:一方面,中国将更积极与国际通行规则接轨,更主动参与全球经济治理;另一方面,也会将本国管理、标准等方面经过实践检验的优秀成果与全球分享。此外,在扩大进口、优化营商环境、保护外资企业合法权益等方面,预计将有更多新措施陆续出台。
对于世界而言,这无疑是个利好。王孝松表示,全面深化改革开放,推动高质量发展,将使中国产业链完整、市场规模庞大等优势得到进一步激发,进而向全世界提供更多价值链上的重要中间产品,为全球产业发展提供良好机遇。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)